Системная склероз (склеродермия) – Клиническая картина и её признаки

Склеродермия — это редкое, но серьезное аутоиммунное заболевание, которое может затрагивать множество органов и угрожать функционированию внутренних органов наряду с кожными проявлениями. Развитие болезни происходит коварно, и часто ее обнаруживают с запозданием, так как симптомы постепенно проявляются. Всемирный день склеродермии служит для привлечения внимания к этому заболеванию, а также для укрепления сотрудничества между обществом и медицинскими специалистами.

Склеродермия вызывает не только кожные проблемы, но и может серьезно затрагивать желудочно-кишечный тракт, легкие, сердце и почки. Заболевание связано с чрезмерной активностью клеток соединительной ткани, то есть фибробластов, в результате чего значительно увеличивается выработка коллагена. Этот процесс может привести к различным органическим изменениям, что может вызвать угрожающие жизни состояния, если не лечить должным образом. Склеродермия чаще встречается у женщин, и понимание и лечение заболевания имеют ключевое значение для улучшения качества жизни пациентов.

Симптомы и риски склеродермии

Первые признаки склеродермии часто проявляются на коже, но истинная опасность заключается в поражении внутренних органов. Кожные изменения, которые являются характерными симптомами заболевания, сначала наблюдаются на пальцах, а затем постепенно распространяются вверх по предплечью, плечу и лицу. На поздних стадиях могут быть затронуты также кожа живота, груди и ног. Одним из самых распространенных сопутствующих явлений является феномен Рейно, при котором пальцы белеют, а затем становятся красными, преимущественно под воздействием холода.

Из-за утолщения и напряженности кожи пальцы могут деформироваться, и может возникнуть ограничение движений. Кроме того, могут появляться болезненные язвы на кончиках пальцев и других участках, таких как область лица и ушей. Также наблюдаются изменения цвета кожи, такие как потеря пигмента и расширенные капилляры. С прогрессированием заболевания мимические движения также ограничиваются, в результате чего отверстие рта становится меньше.

Склеродермия вызывает не только кожные проблемы, но и может серьезно затрагивать внутренние органы. Желудочно-кишечные симптомы проявляются у 80-85% пациентов, что затрудняет питание и пищеварение. Заболевание также может серьезно затронуть легкие, приводя к развитию легочного фиброза, что вызывает проблемы с дыханием. Поражение сердца также часто встречается и может сопровождаться перикардитом и аритмиями. Из-за повреждения почек также повышается риск почечной недостаточности.

Поражение внутренних органов при системной склеродермии

Поражение внутренних органов при склеродермии может иметь серьезные последствия. К желудочно-кишечным проблемам относится утолщение стенки пищевода, что затрудняет правильную передачу твердой пищи. Этот процесс также усугубляется жесткостью стенки желудка и кишечника, что препятствует усвоению питательных веществ. В результате пациенты могут столкнуться с проблемами питания и различными осложнениями со стороны пищеварительной системы.

Легочный фиброз, который проявляется у половины пациентов, вызывает затруднения дыхания и с прогрессированием заболевания создает большую нагрузку на сердце. Накопление коллагена в сердечной мышце может привести к аритмиям и увеличению сердца. Поражение почек также вызывает беспокойство, так как из-за заболевания некоторые части почки могут отмирать, что приводит к повреждению почек. Снижение выработки слез и слюны может привести к множеству неудобств в повседневной жизни.

Специалисты полагаются на быструю диагностику, основанную на кожных симптомах, лабораторных исследованиях и наличии аутоантител. Биопсия кожи также может помочь в установлении точного диагноза, если клинические симптомы не являются однозначными.

Варианты лечения склеродермии

Лечение склеродермии сосредоточено на облегчении симптомов и замедлении прогрессирования заболевания. Иммуносупрессивные препараты, такие как циклофосфамид, метотрексат и азатиоприн, являются одними из наиболее распространенных вариантов лечения, особенно при поражении дыхательных путей. Кроме того, могут использоваться стероиды для уменьшения воспаления.

Для облегчения симптомов феномена Рейно могут эффективно применяться вазодилататоры, такие как пентоксифиллин и нифедипин. Пациентам рекомендуется защищать свои руки от холода и регулярно выполнять упражнения для предотвращения жесткости суставов, даже если они сталкиваются с болезненными кожными проявлениями.

В качестве симптоматического лечения также могут применяться препараты для снижения кислотности желудка и антигипертензивные средства, а также антибиотики при пневмонии. Психологическая поддержка пациентов также имеет огромное значение, поскольку ограничение движений и изменения во внешнем виде, вызванные заболеванием, могут создать серьезные психологические нагрузки для пациентов.