Основная информация об ангiosаркомах

Злокачественные опухоли, происходящие из соединительных и поддерживающих тканей, называемые саркомами, охватывают различные типы. Эти опухоли быстро растут, и известно примерно 70 подтипов. Ангиосаркомы, которые происходят из внутреннего слоя кровеносных и лимфатических сосудов, представляют собой одну из специфических форм сарком. Исход заболевания в первую очередь зависит от разнообразия гистологической картины, что также учитывается в международных медицинских рекомендациях.

Причины возникновения ангиосарком

Ангиосаркомы могут развиваться в различных местах тела. В одной трети случаев они проявляются на поверхности кожи, в то время как другая треть происходит из мягкотканевых структур. Оставшаяся треть возникает из внутренних органов, таких как печень, молочная железа или селезенка, но может также редко встречаться в других органах. Ангиосаркомы часто метастазируют в легких, печени, лимфатических узлах и, возможно, в костях. Это заболевание наиболее распространено среди пожилых людей, особенно в возрасте 60-70 лет, и среди мужчин и женщин нет значительных различий в соотношении.

Клинические симптомы ангиосарком

Точные причины возникновения ангиосарком в большинстве случаев неизвестны. Однако определенные факторы могут способствовать появлению заболевания. Например, если опухоль развивается на конечностях, это часто связано с нарушениями лимфатического оттока, вызванными бактериальной или паразитарной инфекцией.

Исторический контекст радиотерапии также может играть важную роль в развитии опухолей. После радиотерапии, использовавшейся для лечения рака молочной железы, часто наблюдается ангиосаркома. Степень и расположение облучения, а также индивидуальные генетические предрасположенности влияют на вероятность появления опухоли. Более старые методы радиотерапии, такие как бокс-техника, особенно негативно сказывались на коже, и появление опухолей может произойти даже через десятилетия.

Профессиональные воздействия также могут способствовать развитию заболевания. Например, контакт с ПВХ, который возникал при производстве пластмасс, ранее приводил к высокому уровню заболеваемости ангиосаркомой среди работников. Кроме того, рентгеноконтрастные вещества, такие как торотраст, также увеличивали вероятность появления опухолей. Контакт с веществами, содержащими арсен, и длительное использование анаболических стероидов также связано с возникновением ангиосарком.

Диагностика и обследование заболевания

Обследование поверхности кожи является первым шагом в установлении диагноза, но в случае подозрительных симптомов необходимо провести дерматологическое обследование. У бессимптомных людей ультразвуковое исследование может помочь установить наличие ангиосаркомы. Для точного определения сосудистого снабжения и расположения опухоли необходимы дополнительные методы визуализации, такие как КТ или МРТ. Для выявления удаленных метастазов также может быть полезно ПЭТ-КТ исследование.

Гистологическая оценка также необходима для подтверждения диагноза. Существуют различные гистологические формы ангиосарком, но они не обязательно влияют на варианты лечения. Агрегативность опухоли определяется разнообразием клеток и степенью их деления, что способствует прогнозированию исхода заболевания.

Терапевтические возможности и лечение

Лечение ангиосарком сложное, и из-за редкости опухолей нет единого международного протокола. Лечение сарком, а следовательно, и ангиосарком рекомендуется проводить в центрах, имеющих большой опыт.

Хирургическое вмешательство является наиболее распространенным первичным методом лечения, при этом необходимо стремиться к тому, чтобы на краях опухоли не оставалось раковых клеток. Из-за риска местного рецидива необходимо постоянное наблюдение за пациентами. В случае, если опухоль питается только несколькими крупными сосудами, их эмболизация может уменьшить размер опухоли.

Радиотерапия также может применяться для предотвращения местного рецидива. Исследования показали, что радиотерапия после операции значительно увеличивает выживаемость пациентов. В случае опухолей внутренних органов радиотерапия может применяться лишь ограниченно.

При химиотерапевтическом лечении, если во время удаления опухоли раковые клетки не были обнаружены, дополнительная химиотерапия обычно не требуется. В случае метастатической ангиосаркомы доксорубицин и его производные являются наиболее эффективными, но также могут использоваться другие препараты, такие как паклитаксел и гемцитабин, учитывая состояние пациента.

Прогноз и исход заболевания

Прогноз заболевания значительно зависит от расположения опухоли. В случае ангиосарком, появляющихся на поверхности кожи, средняя выживаемость превышает 5 лет, тогда как для опухолей, возникающих из внутренних органов, выживаемость часто ограничивается лишь полгода. Учитывая тип опухоли, ее расположение и эффективность лечения, необходимо предоставить пациентам наилучшие возможности для выздоровления.